霍金 他患的这种病你了解多少 霍金的病

霍金的病(霍金 他患的这种病你了解多少)

霍金 他患的这种病你了解多少 霍金的病

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据《卫报》和BBC报道,当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》作者,史蒂芬霍金,于3月14日去世 。
有很多人以为霍金得的是帕金森病,其实不是,他得的是渐冻症,也就是肌萎缩侧索硬化(ALS) 。因为在物理学中的重要成就,霍金成为了全球最知名的肌萎缩侧索硬化症患者 。
【霍金 他患的这种病你了解多少 霍金的病】渐冻症是运动神经元疾病的一种,发病率在十万分之一,属于世界罕见病 。该病会使患者像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,目前还无法根治 。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症 。有一半人会在3年内死亡,90%的人存活不超过5年 。
“渐冻人”霍金
为何可以活到76岁
霍金确诊渐冻症后存活的时间远远超过5年 。
1963年1月,21岁的霍金确诊肌肉萎缩性侧索硬化症,全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动,医生说他只有两年可活 。天才的大脑也足够幸运,他的病情进展比通常的病人缓慢 。他开始使用拐杖,几年之后才换成了轮椅 。后来,标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音,成为他的象征 。
根据渐冻人协会资料显示,罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%的机率,但霍金却撑过了超过2个20年的光阴 。专家表示,霍金是一个非常特殊的案例,历史上再也没有任何一个人像他一样,拥有如此强韧的生命力 。科学家指出,霍金之所以与众不同,主要是因为他对抗渐冻网症的过程一开始就跟别人不一样,因为他很年轻就发病,很早即缠绵病榻,在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞,这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因,主要是因为他有更多机会可以“适应”这个病症 。另外,ALS通常在人生的后半阶段才会发病,确诊的平均年龄是55岁 。
而宾夕法尼亚大学的麦克罗斯基(Leo McCluskey)曾说,ALS主要致命原因有两个,一是影响主宰呼吸的肌肉,即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式,二是吞咽肌肉失能,导致营养不良、脱水而死,如果没有这两种病症,基本上病患都能够存活很久 。
另外报道指出,伦敦大学国王学院临床神经病学教授李奈(Nigel Leigh)告诉《英国医学期刊》(British Medical Journal),“如果年轻时就得病,这个病会变成一个不同的怪兽且存活率较高,奇怪的是,并没有人知道为什么 。”
渐冻症
极其痛苦的疾病
对于渐冻症患者,最痛苦的不是不能运动和最终的死亡,而是在整个病程中,他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力 。
你触摸他的身体,他能感知,但是无法给你回应;你与他说话,他能清楚的听到,但是做不出合适的表情 。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失,甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动,那其实是肌肉最后的挣扎 。
采访人员曾报道过杭州一位已逝渐冻症老人的事迹 。生前,钮老先生在杭州市第一人民医院ICU的病床上躺了1411天 。这张床、这间重症监护室、这家医院,他一刻未曾离开过 。钮老从最开始的全身肌肉萎缩,但还能打几个手势,到慢慢就全身不能动,嘴巴几乎发不出声音,无法吞咽、呼吸,只能用呼吸机 。但但钮老的女儿和儿子坚持给爸爸治疗,在一张床上过了1411天 。
报道发出后,很多读者留言:这对老人来说,其实是一种折磨 。
据悉,国际医学界对渐冻症的致病原因并不十分了解,有说法称,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒,都可能造成运动神经元疾病,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因 。

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