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“一个人活着的意义,不能以生命长短作为标准,而应该以生命的质量和厚度来衡量 。”得了这个病,活着对我是一种折磨和痛苦 。我要有尊严地离开爸爸妈妈,你们要坚强地、微笑着生活,不要为我难过 。我走之后,头部可留给医学做研究 。希望医学能早日攻克这个难题,让那些因为‘渐冻症’而饱受折磨的人,早日摆脱痛苦……最近,这份遗嘱,让无数网友泪目 。
这段感人的文字,是29岁的北大女博士娄滔患上“渐冻症”后,清醒时留下的“遗嘱” 。
高学历、高颜值,正值大好年华,却患上世上五大绝症之一的渐冻症,娄滔的不幸经历让人扼腕痛惜 。
对多数人来说,渐冻症是一个陌生的疾病,但它是一个极端折磨人的疾病,比癌症还要残忍的绝症 。据统计,从出现症状起,其5年死亡率高达90% 。渐冻症患者的渗透就像被冰雪冻住,今天是腿、明天是手,最后连控制眼球转动的肌肉都不例外 。
之前让这种罕见病走进大众视野的,一个是已逝的物理学家霍金,另一个是风靡全球的冰桶挑战 。

什么是渐冻症?“渐冻症”是一种很少见的疾病,甚至对很多医务人员来说,它都是一个陌生的名词,然而,它却被世界卫生组织列为五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名 。
“渐冻症”并非专业名词,而是近十余年来国内媒体对医学上一种被称为“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”或“运动神经元病(MND)”疾病的通俗称谓,肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种渐进和致命的神经元退行性疾病,一般中老年发病多见,主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞,临床上兼有上和(或)下运动神经元受累表现,生存期通常2~4年 。
ALS的发病率约为1.5~2.7/10万人,约90%的ALS病例为散发性,5%~10%为遗传性 。迄今为止,ALS尚无法治愈,但有些治疗方法可以改善患者生活质量,减缓疾病进展,延长生存期 。一般对ALS患者进行个体化治疗,其目的是最大程度的降低发病率并改善生活质量 。

“渐冻症”如何治疗?对于肌萎缩侧索硬化,目前尚无可以治愈该病的方法,采用的治疗原则主要是减轻症状,延缓病情进展,提高患者的生存质量,万全力太(利鲁唑)是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物 。
延缓病情发展的药物:利鲁唑片,融化渐冻的心万全力太(利鲁唑片)是全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的孤儿药物,多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS 。各国指南均推荐 50 mg, 每日 2次 。
万全力太是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂,能多靶点作用于运动神经元,抑制谷氨酸的释放,间接阻断兴奋性氨基酸受体,稳定电压依赖性钠通道,激活G蛋白依赖的信号传导系统 。
利鲁唑片是一种处方药,它主要用于影响肌肉力量的神经系统疾病,主要是肌萎缩侧索硬化症,确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太,越早服用患者受益越大 。
—临床百思特网试验结果证明,12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40% 。在中国,建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间,万全力太只使用于ALS早期和中期,后期无须服用 。—部分患者服用后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善 。
【as在心内科是什么病 als是什么病】利鲁唑片的用法是每次一片每日两次,每日定期口服,早晚各一片 。如果漏服一次需要按原计划服用下一片 。
用药需注意:肝肾疾病患者慎用,定期检查百思特网肝功能,服用本药时应禁止过度饮酒,可能发生白细胞计数减少,用本品后如感到眩晕或头晕,不应驾驶或操作机器 。
禁用人群:对本品及其主要成份过敏者;肝功能不正常或转氨酶水平异常增高者;处于妊娠及哺乳期患者 。
辅助饮食对于新近诊断为ALS的患者,有没有办法,能拦住病魔的脚步,让自由留久一点呢?一项发表于JAMA Neurology的新研究表明,吃高水平抗氧化营养素、类胡萝卜素食物,比如:水果、蔬菜、高纤维谷物、鱼类、家禽,似乎能让ALS患者“好一点” 。
但也有专家评论表示,由于实验设计的百思特网局限性,这项结果只能证明相关性,不能证实因果性 。
医学在不断发展,人类也在不断的跨越一个又一个的不可能,相信终归未来会有方法治疗这种疾病,让我们拭目以待 。
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