“渐冻人症”是种什么病？渐冻症5大早期症状

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3月14日，当代最著名的理论物理学家史蒂芬·霍金永远离开了我们，再次唤起人们对“肌萎缩侧索硬化症 (ALS)”（俗称“渐冻人症”）的关注。肌萎缩侧索硬化症作为一种罕见的致死性神经系统变性疾病，多数患者在发病 3～5 年内死于呼吸衰竭。霍金自21岁起被医生确诊，但他并没有向病魔屈服，以顽强的心态与该病搏斗了55年，成就了其传奇的一生，可以说是世界上最著名的肌萎缩侧索硬化症患者。
如今，人们在缅怀这位著名科学家的同时， “渐冻人症”也逐渐走进公众的视线。“渐冻人症”是什么病？它是由什么引起的？如何诊断和治疗此病？

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“渐冻人症”是什么？肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病，肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种起病隐匿的运动神经元病，指运动神经元（我们平时之所以能运动，是因为肌肉受神经支配，牵动骨骼引起的，其中，控制肢体运动的神经就称为运动神经元）损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动等。
整个疾病进展是缓慢的，先是身上的肌肉逐渐萎缩无力，然后活动能力，进食能力逐渐减退，最后因呼吸肌无力而死亡。从疾病发作到生命结束的整个历程中，患者能清楚的感知外界信息，如听到对方的交谈和感受对方的抚摸等，但是身体像被冰冻住了一样，一步步地丧失回应的能力，故俗称为“渐冻人症” 。

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“渐冻人症”的发病原因是什么？目前肌萎缩侧索硬化（ALS）的发病原因不清楚，可能与遗传和环境都有关。研究认为酒精、病毒感染、吸烟、暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境可能是导致ALS的危险因素。
此外，可能还有兴奋性氨基酸毒性学说、免疫学说、氧化自由基学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说等，但目前尚无统一定论。
“渐冻人症”需警惕早期症状有哪些？由于ALS起病隐匿，进展缓慢，导致患者经常会忽视该病的发展。发病早期一般是肢体无力伴肌肉萎缩，多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，手指活动僵硬，手拿不稳笔，穿衣服时不能顺利解开纽扣等，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。也可能先出现腿部无力导致走路不稳，上楼梯有点吃力，腿部肌肉萎缩，然后逐渐出现吃饭吞咽困难，说话时口齿不清。也有一些患者早期就出现言语不清，进食吞咽困难，四肢无力肌肉萎缩不明显。中山大学孙逸仙纪念医院肖颂华主任医师提醒到，如果出现上述症状，建议尽早向专业的神经内科医生咨询。

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